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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE HEPATOMEGALIE
Définition,
Intérêt
Diagnostic Positif
L'exploration complémentaire
à visée étiologique
Diagnostic Etiologique
Conclusion
DIAGNOSTIC
étiologique
Au terme de l'étape
clinique, 2 situations sont possibles:
1) Le diagnostic est fait
par la clinique seule
a) La cirrhose
alcoolique
Le patient éthylique
présente une hépatomégalie dure à bord
tranchant, une circulation collatérale avec éventuelle splénomégalie,
une lame d'ascite, des signes cliniques et biologiques d'insuffisance
hépato-cellulaire. Les examens paracliniques ont alors pour
but de détecter un carcinome
hepatocellulaire.
b) Le cancer secondaire
En présence d'antécédents
de néoplasie opérée en particulier digestive, une
hépatomégalie nodulaire, une cholestase anictérique
et des nodules hyper- ou hypoéchogènes
à l'échographie font le diagnostic de cancer secondaire.
c) Le foie cardiaque
Les antécédents
cardiaques ne manquent pas. hépatomégalie douloureuse,
turgescence jugulaire, reflux
hépato-jugulaire et oedème des membres inférieurs
sont les signes d'une insuffisance cardiaque droite. L'échographie
objective une dilatation des veines sus-hépatiques.
2) Il y a nécessité
d'examens complémentaires: l'échographie distingue les foies
homogènes et hétérogènes
a) Foie homogène,
hyper- ou hypoéchogène
* avec intoxication éthylique
Dans la stéatose
hépatique, il n'y a généralement aucune manifestation
clinique ou biologique. L'hépatomégalie est molle et
son bord mousse. L'échographie montre un gros foie brillant
et hyperéchogène. La biopsie confirme ici aussi le diagnostic.
L'hépatite alcoolique
aigue peut survenir sur un foie sain ou cirrhotique. Elle peut
être totalement asymptomatique
ou au contraire dans les formes graves, être responsable de douleur
de l'hypochondre
droit et d'ictère. Au niveau biologique, on retrouve une
polynucléose neutrophile, une élévation préférentielle
des ASAT et parfois une insuffisance
hépato-cellulaire. Le diagnostic repose sur la biopsie hépatique,
rarement réalisée dans un contexte évocateur.
Dans la cirrhose, l'hépatomégalie
est dure à bord tranchant. L'hypertrophie porte plus sur
le lobe gauche. Les signes cliniques et biologiques d'insuffisance hépato-cellulaire
et l'hypertension
portale sont inconstants. La biopsie hépatique montre une
fibrose
et des nodules de régénération.
* sans éthylisme
Les hépatites aiguës
L'hépatomégalie
n'est présente que dans la moitié des cas. La notion d'une
phase préictérique, la découverte d'une cytolyse
importante, l'élévation de marqueurs viraux différents
selon le virus concerné font le diagnostic.
Les hépatites chroniques
L'hépatomégalie
est fréquente dans les hépatites chroniques actives.
Les étiologies des hépatites chroniques sont les hépatite
B, hépatite C et auto-immunes. La biologie met en évidence
une cytolyse>2N
persistant depuis au moins 6mois parfois oscillante, accompagnée
ou non d'intra-hépatiqueC.
Le diagnostic repose sur les
antécédents et facteurs de risque hépatitique,
sur les marqueurs viraux B et C, et sur la constatation d'une hyperimmunoglobuline
G. Dans le cas d'une hépatite auto-immune, l'élévation
des anticorps antinucléaire et antimuscle lisse est spécifique.
La biopsie hépatique est obligatoire pour préciser s'il
s'agit d'une hépatite chronique active ou simplement persistante.
Les hépatomégalie
accompagnant une cholestase
Si les voies biliairesintra-hépatique
et extra-hépatique sont dilatées, il s'agit d'un
obstacle sur les voies biliaires dont l'échographie et/ou
la cholangio-pancréatoscopie
retrograde endoscopique précise la nature: lithiase
du cholédoque, cancer de la tête du pancréas, cancer
des voies biliaires extra-hépatique, pancréatite chronique.
Le risque si l'obstacle n'est pas levé est l'évolution
vers la cirrhose biliaire secondaire.
Dans le cas contraire, le
siège de la cholestase est intra-hépatique. La cause
la plus fréquente est la cirrhose biliaire primitive qui
associe prurit
et/ou ictère, cholestase biologique. Dans 95% des cas existe
une élévation des anticorps antimitochondrie. La
biopsie hépatique fait le diagnostic.
Les hépatomégalie
de surcharge
La symptomatologie de l'hémochromatose
est univoque: asthénie,
mélanodermie,
diabète, atteinte cardiaque et arthropathies.
Fer sérique, ferritine et saturation de la transferrine
sont augmentées. Le scanner montre une hyperdensité,
l'IRM un hyposignal. La biopsie confirme la surcharge et
la quantifie.
idiopathique,
c'est une maladie à transmission autosomale récessive
significativement liée à l'antigène HLA A3B7B14.
L'hémochromatose peut
aussi être secondaire: polytransfusés, cirrhose
alcoolique, excès en fer de la ration alimentaire...
La maladie
de Wilson est une surcharge en cuivre du foie et du système
nerveux central d'origine génétique à transmission
autosomale récessive. La symptomatologie associe une hépatopathie
d'expression très variable à des signes neurologiques. La
diminution de la caeruloplasmine
et de la cuprémie,
une cuprurie
élevée sont les signes biologiques de l'affection. L'examen
à la lampe à fente met en évidence de façon
pathognomonique l'anneau de Kaiser-Fleisher. La biopsie
hépatique retrouve la surcharge et la quantifie.
De nombreuses autres surcharges hépatiques sont possibles
bien que rares:
- glycogénoses
et maladie de Gaucher, amyloses primitive ou secondaires
- diabète, nutrition parentérale,
corticothérapie qui créent une stéatose
non-alcoolique.
Les hépatomégalie
avec hypertension
portale
La bilharziose
est la première cause mondiale d'hypertension portale. La
biopsie hépatique mise en évidence un granulome,
parfois centré sur un oeuf de Schistosome. Les biopsies rectales
sont un argument diagnostique. En l'absence de parasite, l'association
granulomatose et hypertension portale est évocatrice d'une bilharziose.
Il n'y a pas d'insuffisance hépato-cellulaire.
Le syndrome de Budd-Chiari
est une obstruction ou une compression des veines sus-hépatiques.
Une hypertension portale avec hypertrophie du lobe caudé ou
lobe de Spiegel parfois pseudo-tumorale est caractéristique.
La biopsie hépatique montre une suffusion hémorragique
et une nécrose hépatocytaire
prédominant dans la région centro-lobulaire.
b) Foie hétérogène:
le foie nodulaire
* dans un contexte de malignité
(âge, altération de l'état général,
syndrome inflammatoire et/ou cholestase).
Le diagnostic de cancer
secondaire est aisé quand le primitif est connu: l'aspect
réalisé est celui de tumeurs nodulaires unique ou multiple
en 'cocarde'. Dans le cas contraire, la biopsie échoguidée
affirme la malignité et permet de donner des signes histologiques
d'orientation. Les marqueurs tumoraux peuvent être utiles.
Les cancers digestifs (50%), bronchopulmonaires (25%) chez l'homme
et du sein (25%) chez la femme sont les plus souvent retrouvés.
La recherche d'un cancer primitif n'est pas toujours une nécessité
absolue étant donné les faibles ressources thérapeutiques
seulement palliatives.
Le carcinome hepatocellulaire
est suspecté devant une altération de l'état général
rapide chez un cirrhotique connu dans æ des cas, avec élévation
des aFP
dans 70% des cas. Le refoulement ou l'envahissement des structures
vasculaires est un signe de suspicion échographique. La ponction
échoguidée et l'artériographie lipiodolée
font le diagnostic.
ans de rares cas, le carcinome
hepatocellulaire survient sur un foie sain ou une cirrhose jusque là
ignorée. Encore plus exceptionnel est l'aspect échographique
d'abcès en cas de carcinome hepatocellulaire nécrosé.
* sans contexte de malignité
Devant une image hyperéchogène,
on peut retrouver un hémangiome,
tumeur bénigne fréquente mais rarement suffisamment
volumineuse pour déterminer une hépatomégalie. Le
scanner avec injection montre une lésion hyperdense prenant
le contraste de la périphérie vers le centre. L'IRM
objective un hyposignal en T1 et un hypersignal très intense
en T2.
L'hyperplasie nodulaire
focale et l'adénome
hépatique sont d'une échogénicité comparable
à celle du foie. La femme est la plus concernée.
Devant une image anéchogène
témoignant d'un contenu liquidien, on distingue les kystes
de la maladie polykystique et le kyste
biliaire simple, tumeurs liquidiennes à paroi fine, le dernier
étant rarement suffisamment volumineux (13cm) pour déterminer
une hépatomégalie. Le kyste hydatique (Echinococcus
granulosus) se distingue par la présence de formations intrakystiques,
de cloisons et de calcifications.
En l'absence de ces critères,
un séjour en pays d'endémie et la positivité des
réactions sérologiques
sont les arguments diagnostiques essentiels. La ponction est formellement
contre-indiquée. La multiplicité des images avec un aspect
plus évocateur d'abcès que de kystes fait suspecter le diagnostic
d'amibiase hépatique (gros foie douloureux et fébrile).
Les arguments diagnostiques sont les mêmes que ceux du kyste
hydatique. Les diagnostics différentiels sont les abcès
à pyogènes (bacilles gram négatifs et anaérobies)
qui surviennent dans un contexte septique biliaire ou intestinal.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007 |
