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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
HEMOCHROMATOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité,
Formes Cliniques
Evolution et Pronostic
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
La transmission de la maladie
se fait sur le mode autosomal récessif.
L'étude des groupes HLA met en évidence une appartenance
au groupe HLA A3B7 ou A3B14. A l'état homozygote,
l'expression phénotypique est réalisée dans 90% des
cas, plus constamment chez l'homme.
A l'état hétérozygote,
l'expression est rare avec parfois seulement une expression bio-chimique
et histologique. L'Ouest de la France constitue une région d'endémie
de la maladie.
Dans certains organes, notamment
le foie, la surcharge en fer favorise l'installation d'une fibrose
mutilante et évolutive.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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