L'a1-antitrypsine est responsable
de 90% de l'activité antiprotéasique du sérum. Non-seulement
à l'origine d'emphysème panlobulaire, son déficit
peut entraîner une cirrhose chez l'enfant et l'adulte.
Les cirrhoses sont soit micro-
soit macronodulaires et se caractérisent sur le plan histologique
par la présence de granulations éosinophiles intrahépatocytaires
PAS+ avec digestion amylasique.
La découverte de telles
granulations doit entraîner le dosage de l'a1-antitrypsine et la
détermination du phénotype du déficit (phénotype
ZZ).
