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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
HEPATOPATHIES
ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES
Les
cirrhoses post-hépatitiques
La
cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot
Les cirrhoses biliaires secondaires
Les splénomégalies
cirrhogènes et maladie de Banti
La cholangite sclérosante
primitive
La maladie de Wilson ou dégénérescence
hépato-lenticulaire
Les hémochromatoses (cf chapitre
Spécifique)
Cirrhose et déficit en
a1-antitrypsine
Autres étiologies plus
rares
La
maladie
de Wilson ou dégénérescence
hépato-lenticulaire
C'est une surcharge en
cuivre du foie et du système nerveux central d'origine génétique
à transmission autosomale récessive. Son déterminisme
est une insuffisance en caeruloplasmine, protéine vectrice migrant
avec les a2-globulines.
La symptomatologie associe
une hépatopathie d'expression très variable à des
signes neurologiques. Ces derniers sont à type d'hypertonie
et de tremblement pseudo-parkinsoniens, de dystonie paroxystique et de
sialorrhée. Un syndrome psychiatrique peut exister en
dehors de toute symptomatologie neurologique. L'hépatopathie est
souvent révélatrice chez l'enfant.
Une atteinte rénale
est possible avec hyperamino-acidurie, protéinurie, glycosurie
témoignant de la tubulopathie wilsonnienne. La survenue
d'une hémolyse intravasculaire brutale traduit souvent une
poussée évolutive de la maladie.
La diminution de la caeruloplasmine
et de la cuprémie, une cuprurie élevée sont les
signes biologiques de l'affection. L'examen à la lampe à
fente met inconstamment en évidence mais de façon pathognomonique
l'anneau vert cornéen de Kaiser-Fleisher. La biopsie
hépatique retrouve la surcharge et la quantifie.
Le principal diagnostic différentiel
est une hépatite chronique, de par la présence d'un
syndrome cytolytique et l'absence d'antigène HBs.
Le traitement est basé
sur la D-pénicillamine, chélateur
extravasculaire du cuivre facilitant son élimination. Administré
par voie orale, sa dose efficace progressivement atteinte est celle permettant
d'obtenir une cuprurie
de 1 000µmol/j. L'efficacité est satisfaisante quand utilisée
tôt dans le cours de la maladie. Les effets secondaires en limitent
l'utilisation. Une alternative est représenté par le dichlorure
de trientine (triéthylène tétramine).
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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