Sténose
scléro-inflammatoire localisée ou étendue des voies
biliaires intra hépatique ou extra hépatique d'étiologie
inconnue
Cette maladie présente
beaucoup d'analogies avec la cirrhose biliaire primitive, en particulier
la possible association avec des maladies 'auto-immunes' telles que
la rectocolite hemorragique ou la fibrose rétropéritonéaleidiopathique.
Le syndrome cholestatique
émaillé de poussées d'angiocholites entraîne
à terme une cirrhose biliaire secondaire.