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HEPATOPATHIES ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES

Les cirrhoses post-hépatitiques
La cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot
Les cirrhoses biliaires secondaires
Les splénomégalies cirrhogènes et maladie de Banti
La cholangite sclérosante primitive
La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire
Les hémochromatoses (cf chapitre Spécifique)
Cirrhose et déficit en a1-antitrypsine
Autres étiologies plus rares




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La cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot

Destruction progressive des canaux biliaires de petit et moyen calibre par un processus inflammatoire chronique faisant suite à l'agression de l'épithélium par des lymphocytes cytotoxiques.


Maladie d'étiologie inconnue mais certainement en rapport avec un déficit immunitaire, la cirrhose biliaire primitive touche principalement la femme d'âge mûr. Les lésions nodulo-scléreuses ne surviennent qu'à un stade avancé de la maladie. L'agression hépatique est double: immunologique et biliaire par les acides biliaires.

1) Les circonstances de découverte

La constatation d'un prurit tenace et permanent chez une femme de 40 à 50ans est la circonstance de diagnostic habituelle. Le plus souvent inaugural, il précède l'ictère évoluant par poussées et pouvant parfois apparaître avec un retard de quelques années.

Les xanthomes éruptifs et xanthélasma sont liés à une hypercholestérolémie majeure. S'y ajoute fréquemment une mélanodermie.

Le bilan hépatique montre l'existence d'une hépatopathie chronique cholestatique, d'où:

La recherche systématique d'une cirrhose biliaire primitive devant toute hépatopathie chronique avec syndrome cholestatique.


+ Une dernière circonstance est celle d'une élévation des anticorps antimitochondrie ou d'une histologie hépatique perturbée découverte à l'occasion d'un bilan immunologique pratiqué pour une autre raison.

2) Les éléments du diagnostic

* Prurit, ictère et xanthomes sont les signes cardinaux de l'affection. Peuvent exister dans certains cas, une autre atteinte auto-immune comme le CRST syndrome (calcinoses sous-cutanées, syndrome de Raynaud, sclérodactylie, télangiectasies).

* Le bilan biologique est démonstratif avec:

- VS comprise entre 50 et 100mm
- syndrome cholestatique avec phosphatases alcalines et gamma GT très élevées contrastant avec une bilirubine conjuguée modérément augmentée, du moins au début de la maladie
- cytolyse modérée
- hypercholestérolémie entre 4 et 30g/l
- hypergglobulinémie modérée portant préférentiellement sur les immunoglobulines M

* Les anticorps antimitochondrie sont présents dans 90% des cas à des taux>1/500°. Les anticorps anti-M2 sont présents dans 99% des cas et sont spécifiques.

* La biopsie hépatique est nécessaire pour classer la cirrhose biliaire primitive en 4stades évolutifs dont les 3 premiers constituent la cholangite destructrice non-suppurative:

- stade I: granulome lymphoplasmocytaire portal focal
- stade II: hyperplasie ductulaire avec infiltrats lymphoplasmocytaires denses
- stade III: fibrose
- stade IV: cirrhose

3) Evolution

La survie moyenne est de 5ans, comprise entre 1 et 18ans. Les formes asymptomatiques ont par contre une espérance de vie normale.

Parmi les complications autres que celles de la cirrhose, on retrouve les conséquences d'une cholestase prolongée et celles des autres manifestations auto-immunes.

4) Le traitement

L'acide ursodésoxycholique à la dose de 10 à 15mg/kg/j est capable d'améliorer les signes cliniques, biologiques et histologiques.

La cholestyramine (Questran) à la dose de 12 à 16g/j est le traitement inconstamment efficace du prurit. En cas d'échec, on a proposé la puvathérapie, la rifampicine et même les plasmaphérèses.

Le traitement de l'hypercholestérolémie est essentiel mais doit éviter le clofibrate qui, dans la cirrhose biliaire primitive, provoque une élévation paradoxale du cholestérol. Il en est de même de tous les médicaments pouvant induire une cholestase.

Le traitement préventif des carences fait appel à:

- un apport calcique
- Vitamines A et D: 100 000UI intra-musculaire tous les mois, Vitamine K: 1 ampoule intra-veineuse (IV), 3j/mois
- utilisation des triclycérides à chaîne moyenne
- A terme, la transplantation doit être discutée.

Dernière modification de cette fiche : 25/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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