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> Hématologie

MACROGLOBULINEMIE DE WALDENSTROM

Définition, Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion





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PHYSIOPATHOLOGIE

La maladie de Waldenström est 3 à 4X moins fréquente que le myélome multiple avec une incidence de 1/100 000. La prédominance masculine y est plus nette. L'âge de survenue est identique.

En 'amont', la présence d'une immunoglobuline M monoclonale témoigne d'une prolifération lymphoïde B. En 'aval', les immunoglobuline M ont des conséquences clinico-biologiques propres tantôt liées à leurs propriétés d'anticorps, tantôt à leur particularités physico-chimiques.

SYMPTOMATOLOGIE

Aux circonstances de découverte du myélome, il faut rajouter l'exploration d'une syndrome tumoral spléno-ganglionnaire. Il n'y a pas de forme typique de la maladie de Waldenström car la symptomatologie est très variable d'un sujet à l'autre:

* Certains malades sont complètement asymptomatiques

* Les principaux Signes fonctionnels sont en rapport avec un syndrome d'hyperviscosité (détaillé plus loin)

* D'autres présentent surtout un tableau proche de la leucémie lymphoide chronique (syndrome tumoral spléno-ganglionnaire) mais dont l'hyperlymphocytose périphérique n'est que modérée, souvent remplacée par une leucopénie

* Ailleurs l'aspect est celui d'un lymphome avec atteinte ganglionnaire et extra-ganglionnaire: foie, tube digestif, plèvre, poumon, peau...

* Dans de rares cas, la pancytopénie par insuffisance médullaire est majeure.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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