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Hématologie
MACROGLOBULINEMIE
DE WALDENSTROM
Définition,
Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
La maladie de Waldenström
est 3 à 4X moins fréquente que le myélome multiple
avec une incidence de 1/100 000. La prédominance masculine y est
plus nette. L'âge de survenue est identique.
En 'amont', la présence
d'une immunoglobuline M monoclonale témoigne d'une prolifération
lymphoïde B. En 'aval', les immunoglobuline M ont des conséquences
clinico-biologiques propres tantôt liées à leurs propriétés
d'anticorps, tantôt à leur particularités physico-chimiques.
SYMPTOMATOLOGIE
Aux circonstances de découverte
du myélome, il faut rajouter l'exploration d'une syndrome tumoral
spléno-ganglionnaire. Il n'y a pas de forme typique de la maladie
de Waldenström car la symptomatologie est très variable d'un
sujet à l'autre:
* Certains malades sont complètement
asymptomatiques
* Les principaux Signes fonctionnels
sont en rapport avec un syndrome d'hyperviscosité (détaillé
plus loin)
* D'autres présentent
surtout un tableau proche de la leucémie lymphoide chronique
(syndrome tumoral spléno-ganglionnaire) mais dont l'hyperlymphocytose
périphérique n'est que modérée, souvent
remplacée par une leucopénie
* Ailleurs l'aspect est celui
d'un lymphome avec atteinte ganglionnaire et extra-ganglionnaire:
foie, tube digestif, plèvre, poumon, peau...
* Dans de rares cas, la pancytopénie
par insuffisance médullaire est majeure.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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