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> Hématologie

POLYGLOBULIE PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion





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TRAITEMENT double: symptomatique et surtout étiologique


1) traitement symptomatique

C'est le traitement des complications de l'hyperuricémie symptomatique par allopurinol, voire par un urico-éliminateur. Un prurit fait appel à un traitement antihistaminique, avec cependant des résultats aléatoires. Les dysesthésies gênantes d'une thrombocytose rebelle sont traitées par l'aspirine à la dose de 300mg, de façon prudente.

En règle générale, l’aspirine est prescrite à la dose de 75 à 100 mg/jour et permettra de lutter contre le risque d’apparition d’une thrombose artérielle (surtout coronaire).

L’allopurinol (à la dose de 300 mg/jour) est prescrite chez les patients qui présentent une hyper-uricémie symptomatique ou ont un taux d’excrétion d’acide urique supérieur à 1100 mg/jour.

 

2) But

Le but du traitement étiologique est de réduire la polyglobulie et de maintenir l'hématocrite<45%.

3) Moyens

Les saignées sont facilement réalisables en centre de transfusion sanguine.

La saignée d'urgence est indiquée quand l'hématocrite>55% et le volume globulaire total>45ml/kg. Le protocole est d'une saignée de 300 à 400ml/j pendant 1 semaine.

Les saignées en traitement de fond créent une déplétion martiale qui limite d'elle-même la prolifération érythroblastique. La conséquence périphérique est une polyglobulie hypochrome microcytaire. Les inconvénients de ce traitement utilisé de façon isolée est son caractère astreignant (2 saignées/mois), l'absence de contrôle de la lignée plaquettaire, et peut être une évolution plus rapide vers la myélofibrose. Les saignées ne doivent pas être utilisées seules.

Les antimétabolites: L'hydroxyurée (Hydrea) et le pipoproman (Vercyte) agissent sur la prolifération des cellules myéloïdes bien au-delà des cellules-souches, et imposent donc un traitement d'entretien après un traitement d'attaque. Ils permettent une réduction de la thrombocytose et du risque d'évolution vers la myélofibrose. Le risque leucémique iatrogène est faible. Les inconvénients fréquemment signalés sont la difficulté de trouver la posologie efficace et le caractère astreignant du traitement. Ce traitement permet également de réduire de façon significative le taux de survenue de thrombose veineuse et artérielle).

La myélosuppression: Représentée par une dose unique intra-veineuse de radiophosphore de 0,1mCi/10 kg pendant 2 à 3 semaines, elle a comme inconvénient majeur un risque leucémogène identique quelle que soit la méthode utilisée, mais retarde l'apparition d'une myélofibrose. Le phosphore 32 (P32) est remarquablement bien supporté et doit être utilisé en première intention chez les patients de plus de 75 ans ou lorsque les saignées deviennent impossibles.

L’anagrelide permet de diminuer le nombre de thrombocytes et leur agrégation. La dose généralement utilisée est de 0,5 mg par voie orale 3 fois par jour, dose pouvant être augmentée jusqu’à 10 mg/j. Les effets secondaires sont représentés par des céphalées, des diarrhées et des palpitations.

L’interféron alpha (dose initiale de 3 MUI par voie sous-cutanée, 3 fois par semaine) est administré chez les patients qui présentent un prurit réfractaire ou les patients réfractaires au traitement.

4) Indications

Les indications découlent de l'appréciation du risque vasculaire et leucémique. 2 cas opposés sont à distinguer:

La myélosuppression est indiquée
chez le sujet âgé et le vasculaire.

L'association saignées/antimétabolite est indiquée
chez le sujet jeune.

L’anagrelide est prescrit lorsque le taux de plaquette
est supérieur à 600 000/ml


5) Résultats

Les antimétabolites sont très efficaces dans plus de 80% des cas.

La myélosuppression aboutit à une rémission chronique durable sans traitement d'entretien. Selon l'utilisation du P32, la durée de la rémission chronique est respectivement de 2 ans et de 4 ans.

6) Surveillance

le traitement par saignées et antimétabolite impose un suivi permanent, hématologique bimestrielle et clinique semestrielle.

CONCLUSION

Les patients atteints de polyglobulie primitive peuvent espérer, si le traitement et la surveillance sont bien conduits, garder une survie similaire à celle des sujets normaux, sans complication grave dans la plupart des cas et avec un confort de vie acceptable.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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