Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

 
Partager
    



 

Enquête : MEDinfos et vous

Charte Ethique

Annonceurs



> Hématologie

POLYGLOBULIE PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion





Publicité
DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Si la suspicion clinique de polyglobulie est simple, affirmer son caractère primitif ou secondaire est parfois très difficile. Les examens suivants aident au diagnostic positif.

2) numération formule plaquette

Des critères annexes de polyglobulie permettent d'étayer le diagnostic: Hématocrite>49 ou 53%, globules rouges>5 ou 5,5T/l respectivement chez la femme et l'homme. Cependant, ces mêmes valeurs sont augmentées en cas d'hémoconcentration: la valeur de la protidémie permet parfois de trancher. La réticulocytose est normale.

Un cas particulier est celui d'une carence martiale surajoutée, la microcytose masquant alors l'augmentation des paramètres.

L'augmentation des lignées leucocytaires et plaquettaires constitue avec la splénomégalie les arguments majeurs de la polyglobulie primitive et témoignent d'une myéloprolifération globale.


L'hyperleucocytose modérée avec polynucléose atteignant souvent 90% de la formule est présente dans plus de la moitié des cas, parfois associée à une basophilie. Il n'y a pas de myélémie, ou alors très discrète.

L'hyperplaquettose est à type de thrombocytose, rarement de thrombocytémie.

3) Vitesse de Sédimentation (VS)

Elle est ralentie mais son interprétation doit être corrélée à l'âge du patient.

4) Mesure du volume globulaire total

Avant toute mesure, il est nécessaire d'éliminer toute hémoconcentration
Le volume globulaire total est mesuré par dilution d'hématies marquées. Cette mesure est couplée à la mesure du volume plasmatique total par dilution d'une protéine marquée, qui est normal ou parfois même diminué.

NB: des faux négatifs sont possibles chez l'obèse: il faut alors avoir recours aux valeurs théoriques en fonction de la taille et du poids.

5) Autres examens en faveur d'une polyglobulie primitive

* L'uricémie est augmentée et peut être source de complications

* Le score des phosphatases alcalines leucocytaires est augmenté même en l'absence de polynucléose et est un argument important du diagnostic

* La VitB12 est augmentée, de même que les TC I et III

* Le fer sérique est variable mais est souvent abaissé du fait de l'intense activité érythropoïétique

* La biopsie ostéo-médullaire est plus utile que le myélogramme; montrant une moelle riche avec hyperplasie des 3 lignées et dystrophie mégacaryocytaire. Habituellement, il n'y a pas de fibrose, ou seulement de type réticulinique. Elle sert de référence pour la surveillance de l'évolution.

* L'érythropoïétine sérique est normale ou abaissée

* La culture des progéniteurs érythroblastiques (BFU- et CFU-E) montre une croissance spontanée sans adjonction d'érythropoïétine

* Enfin devant ce tableau, l'étude fonctionnelle des plaquettes doit être effectuée: altérée, elle est un argument diagnostic et doit contre-indiqué l'aspirine qui peut majorer le risque hémorragique

+ Le caryotype n'est pas nécessaire. Le dosage de la viscosité sanguin est rarement nécessaire, mais serait retrouvé augmenté (N<5,4 centipoïèses).

En pratique, l'examen clinique, la numération formule plaquette, les phosphatases alcalines leucocytaires et éventuellement la biopsie médullaire suffisent souvent au diagnostic de polyglobulie primitive.

6) Les examens à la recherche d'une pathologie artérielle

L'âge des sujets et les complications vasculaires de la maladie incitent à rechercher une pathologie artérielle par un examen neurologique et cardio-vasculaire. On pratique un electro-cardiogramme, et des dosages de l'urée, de la créatinine et de la glycémie, et parfois plus en cas de forte suspicion.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

    © 1999-2019 PL HL - Notice légale
Haut de page