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Hématologie
PURPURA
THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic de Gravité
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
TRAITEMENT
1) Buts
Réduire la production
d'auto-anticorps et/ou la destruction plaquettaire.
2) Moyens
Dans tous les cas, les mesures
de prévention de l'hémorragie doivent être instituées.
La corticothérapie
ou la perfusion de fortes doses d'immunoglobuline
humaines standards à la phase aiguë.
La splénectomie
et d'autres moyens thérapeutiques à la phase chronique.
3) Indications
La posologie moyenne de 1mg/kg/j
de prednisone est pour certains plus forte. Il semble qu'une dose
d'1/2mg/kg /j soit suffisante. L'action est principalement le fait d'un
blocage de la phagocytose.
L'alternative est représentée
par l'immunoglobulinethérapie à fortes doses de
gglobulines humaines: 0,4g/kg/j en perfusion de 5h au moins
pendant 3 à 5j. L'action est non seulement le blocage
de la phagocytose, mais aussi la diminution de synthèse
des auto-anticorps.
Du fait de son coût,
elle est réservée aux urgences hémorragiques.
4) Résultats
Sous corticothérapie,
on observe dès la 2°semaine une remontée des plaquettes.
Celle-ci survient plus rapidement chez l'enfant que chez l'adulte. L'échec
ne doit pas faire poursuivre le traitement plus de 3 semaines.
L'immunoglobulinethérapie
a un effet plus rapide mais transitoire.
5) Surveillance
L'arrêt de
la corticothérapie s'accompagne d'une rechute définissant
les formes chroniques. Dans l'immunoglobulinethérapie,
la rechute survient 2 à 3 semaines après l'arrêt
du traitement.
- La splénectomie se propose de supprimer le site principal
de destruction des plaquettes et de production des auto-anticorps.
Une chronicité de 6 mois chez l'adulte et 12 mois chez
l'enfant est nécessaire avant de pouvoir la discuter.
Un tableau hémorragique grave et réfractaire aux
thérapeutiques habituelles peut aussi être une
indication en urgence. Elle est précédée
de la vaccination antipneumococcique et suivie d'une antibio-prophylaxie
antiméningococcique.
Le purpura thrombopénique
idiopathique est guéri dans 70% des cas.
- En cas de contre-indication ou d'échec de la splénectomie,
plusieurs solutions peuvent être envisagées:
- nouvelle cure de corticoïdes
- immunosuppression par l'azathioprine ou le cyclophosphamide
- immunomodulation par le danazol (Danatrol)
- traitement par l'IFNa recombinant humain.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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