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Hématologie
PURPURA
THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic de Gravité
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
FORMES
CLINIQUES
Il est difficile de parler
de 'diagnostic étiologique' devant une association pathologique.
1) La forme idiopathique
La maladie est isolée.
En particulier, il n'y a pas d'autre anomalie immunologique et les anticorps
antinucléaires sont négatifs.
2) Forme associée
à une maladie auto-immune plus complexe
L'association purpura thrombopénique
idiopathique/lupus erythémateux disséminé est fréquente,
en particulier les formes hématologiques du lupus erythémateux
disséminé (anémies hémolytiques auto-immunes,
présence d'une antiprothrombinase ou anticoagulant circulant).
La recherche des anomalies
immunologiques du lupus erythémateux disséminé est
donc systématique car le purpura thrombopénique idiopathique
a alors le plus mauvais pronostic.
Parmi les autres maladies
auto-immunes rencontrées, citons: la polyarthrite rhumatoide,
le Basedow, la thyroïdite d'Hashimoto, la myasthénie, les
anémies hémolytiques auto-immunes...
3) Forme associée
à une affection maligne
Ce peut être un syndrome
lymphoprolifératif comme le leucémie lymphoide chronique,
un lymphome hodgkinien ou non, un Waldenström...
... ou encore une tumeur solide pulmonaire, digestive,
ovarienne ou embryonnaire.
4) Forme de la grossesse
Le risque d'avortement
et d'hémorragie néonatale est élevé, imposant
une surveillance et un accouchement en milieu spécialisé.
De plus, le passage transplacentaire des auto-anticorps peut provoquer
un purpura thrombopénique néonatal persistant 2
à 4 semaines chez le nouveau-né.
5) Forme associée
aux viroses
On sait que la thrombopénie
est un des signes de l'infection VIH
asymptomatique.
Les manifestations hémorragiques sont rares en relation avec
une thrombopénie modérée. Les mécanismes
auto-immuns déterminant la thrombopénie sont complexes.
Plusieurs autres viroses peuvent se compliquer de purpura thrombopénique
idiopathique. Habituellement régressif, il peut s'autonomiser.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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