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ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN PURPURA

Définition, Intérêt, Reconnaître les différents types de purpura
Les éléments cliniques et paracliniques d'orientation
Diagnostic Etiologique





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1) Les purpuras thrombopéniques (cf chapitre correspondant)

2) Les purpuras thrombopathiques

Le déterminisme de ces affections est une anomalie qualitative, constitutionnelle ou acquise des plaquettes. Le taux de plaquettes est sensiblement normal contrastant avec un TS allongé.

Les troubles hémorragiques sont plus précoces dans la dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard-Soulier* (déjà citée dans les thrombopénies centrales constitutionnelles) où les plaquettes sont géantes et où il existe un déficit d'agrégation à la ristocétine, que dans la thrombasthénie de Glanzmann. Il existe une thrombopathie dans le syndrome de Wiscott-Aldrich*.

Les thrombopathies acquises sont plus fréquentes. Elles font suite à certaines maladies (syndromes myélo-prolifératifs, gammapathies monoclonales, cirrhoses...) ou à des prises médicamenteuses comme l'aspirine ou les Anti-inflammatoires non stéroidiens.

3) Les purpuras vasculaires

Ils sont dus à une altération de la paroi capillaire. Les plaquettes et la coagulation sont normales. Ils sont plus un signe pouvant orienter vers une pathologie grave car ils ne font pas courir de risque hémorragique.


a) Les caractéristiques cliniques

- un caractère palpable et infiltré du purpura le plus souvent pétéchial
- l'absence d'hémorragie muqueuse
- son polymorphisme avec des vésicules, des croûtes ou même des ulcères
- une association fréquente avec des érythèmes, des lésions pseudo-urticariennes, des nodules sous-cutanés, ou plus rarement un livedo ou des ulcères de jambes
+ des lésions viscérales variées, en particulier rénales, qui font le pronostic.

b) Les premiers examens

La numération plaquettaire est normale ainsi que le bilan d'hémostase. L'histologie cutanée objective une vascularite nécrosante des petits vaisseaux. Celle-ci est le plus souvent de type leucocytoclasique avec dépôt de Complexes Immums Circulants (CIC) (type III de Gel et Coombs), ou de type lymphocytaire ou lymphohistiocytaire évoquant un mécanisme d'hypersensibilité retardée (type IV). Quoiqu'il en soit, ces 2 types de vascularites exigent le même bilan biologique et étiologique.

c) L'exploration paraclinique étiologique

- les éléments du syndrome inflammatoire apprécient la part d'inflammation de la vascularite
- l'exploration de la diffusion du processus dépend de la symptomatologie clinique présentée. Il faut en particulier se focaliser sur l'exploration du rein
- dosage du complément et de ses fractions
- dosage des antistreptolysines
- recherche des anticorps antinucléaires et anti-ADN, du facteur rhumatoide
- recherche des cryoglobulines d'HBs, anti-HBs et anti-HBc associée aux investigations hépatiques habituelles
- en radiologie, radiographie des sinus, panoramique dentaire et radiographie pulmonaire de face.

d) Le diagnostic étiologique des purpura vasculaires en dehors des vascularites

- iatrogènes et immunoallergiques: Péni et dérivés, sulfamides, barbituriques, hydantoïnes, quinidine, chlorothiazide, tétracyclines, sels d'or...

- maladies auto-immunes: lupus erythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoide, Sjögren, hépatites chroniques...

- infections bactériennes: endocardite infectieuse, tuberculose...

- infections virales: hépatite B, cytomégalovirus...

- affections malignes: lymphomes malins non hodgkiniens, myélome et Waldenström, leucémie lymphoide chronique, Hodgkin, leucémie à tricholeucocytes...

+ Le syndrome de Gardner et Diamond est un purpura par sensibilisation des hématies. La femme jeune à tendance hystérique est touchée. L'injection intradermique de ses propres hématies reproduit les lésions.

e) Les vascularites

* Les purpura hyperglobulinémiques se traduisent par un purpura de type dermite ocre, associé à un livedo ou des lésions urticariennes qui peut être la seule manifestation de la pathologie causale pendant des années. On peut en distinguer 3 groupes:

- Dans le 1°groupe à prédominance féminine, il existe un excès d'immunoglobulines sans pic monoclonal. L'évolution se fait par poussées et une pathologie auto-immune est souvent retrouvée.

- Le purpura des cryoglobulines est lié à la présence de cryoglobulines. Monoclonales, elles invitent à chercher une hémopathie maligne. Polyclonales, elles associent une immunoglobuline M mono- ou polyclonale à une immunoglobuline G polyclonale, dont le facteur rhumatoide: il faut rechercher une pathologie auto-immune. Le dépôt de Complexes Immums Circulants (CIC) glomérulaire est possible.

- Le 3°groupe regroupe les purpura avec hypergglobulinémie des cirrhoses et sarcoïdoses par ex

* Le purpura rhumatoïde est une affection de l'enfant mais non-exclusivement. La tétrade symptomatique associant purpura, arthralgies ou arthrites, atteinte rénale le plus souvent sous la forme d'une hématurie et douleurs abdominales pouvant se compliquer, est retrouvée dans plus de la moitié des cas. Les autres manifestations sont plus rares. L'atteinte rénale fait le pronostic.

f) La fragilité capillaire

Un bon test d'orientation est l'appréciation de la fragillité capillaire après 1min de gonflage à 10cmHg entraînant l'apparition d'au moins 5 pétéchies.

* Acquises:

- Le purpura sénile de Bateman se caractérise par les lésions violacées et brunâtres du dos des mains et des poignets par atrophie cutanée. On peut en rapprocher les purpura des syndromes de Cushing et de la corticothérapie.
- Le purpura du scorbut est centré par un poil et prédomine sur les membres inférieurs
- La fragilité capillaire du diabétique peut se traduire par un purpura.

* Constitutionnelles

Citons la maladie d'Ehlers-Danlos caractérisée par une anomalie du tissu conjonctif, et la fragilité capillaire constitutionnelle très fréquente chez la femme.

4) Synthèse sur les purpura infectieux

* A évoquer en première intention quand existent une fièvre et/ou un état de choc

* Les mécanismes du purpura sont souvent intriqués avec prédominance d'un mécanisme par rapport à un autre en fonction de l'agent pathogène: phénomène vasculaire, thrombopénie périphérique ou centrale
ex: dans le purpura fulminans, il s'agit d'un purpura vasculaire avec CIVD: au cours d'une septicémie, le purpura est bulleux et ecchymotique.

* Le tableau de méningococcie est une urgence médicale absolue dont le traitement est étiologique par l'antibiothérapie, et surtout symptomatique par le traitement du choc et de la CIVD.

* Les autres étiologies sont:

- les septicémies à Gram ±
- le syndrome malin des maladies infectieuses éruptives (rougeole, varicelle, scarlatine)
- le purpura sus-claviculaire ou conjonctival des endocardites infectieuses.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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