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> Hématologie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME HEMORRAGIQUE

Définition, Intérêt
Circonstances de Découverte

Diagnostic Biologique
Diagnostic Etiologique





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1) Anomalies congénitales de la coagulation et de l'hémostase: rares

a) Maladie de Willebrand et hémophilies (cf chapitre correspondant)

b) Maladie de Rendu-Osler

De transmission autosomique dominante, c'est une altération vasculaire à l'origine d'épistaxis récidivantes et de télangiectasies cutanéomuqueuses.

c) Les thrombopathies ± Thrombopénie (cf chapitre correspondant)

d) Déficits en un ou plusieurs facteurs de la coagulation

Citons l'hypofibrinogénémie congénitale et le déficit constitutionnel en facteur XIII, rendant compte d'une hémorragie à la chute du cordon et d'hémorragies viscérales graves faisant le pronostic de l'affection.

NB: Les déficits congénitaux en protéine C, S et ATIII ne donnent pas de syndrome hémorragique mais au contraire des thromboses veineuses récidivantes.

2) Anomalies acquises de la coagulation: beaucoup plus fréquentes

a) Anomalies de l'hémostase primaire

* Ce peut être une fragilité capillaire ou une Thrombopénie, déjà développées

* Une thrombopathie acquise est fréquente:

- pendant 8j après la prise d'aspirine
- antiagrégants plaquettaires
- Anti-inflammatoires non stéroidiens comme la phénylbutazone ou l'indométacine
- PéniG à fortes doses

+ syndromes myéloprolifératifs

b) Déficits en facteurs de la coagulation

* L'insuffisance hépato-cellulaire détermine un déficit en facteur II, V, VII, IX, X et en fibrinogène: TP et TCA sont perturbés. S'y ajoute une fréquente Thrombopénie.

* L'hypovitaminose K est responsable d'un déficit en facteur II, VII, IX, X, le facteurV non-VitK dépendant n'étant pas concerné:

- les plus fréquentes sont en rapport avec l'utilisation des anti-vitamine K
- la carence d'apport par alimentation parentérale exclusive, l'insuffisance de synthèse endogène par ictère cholestatique prolongé, les malabsorptions des Vitamines liposolubles et la destruction de la flore endogène par une antibiothérapie à large spectre sont des causes plus rares et facilement identifiables.

* La consommation accélérée des facteurs est le mécanisme de la CIVD et de la fibrinolyse primitive.

* Présence d'un anticoagulant circulant: ce peut être un anticorps contre un ou plusieurs facteurs. Biologiquement, on assiste à une perturbation du TCA plus fréquente que celle de du TP, non-corrigée par l'adjonction du plasma témoin.

Le plus fréquent est un anticorps lupique de type antiprothrombinase, jamais responsable de troubles hémorragiques.

Chez les hémophiles, c'est l'apparition d'un anticorps anti-VIII après traitement par facteur VIII, mais aussi dans d'autres circonstances plus rares.

L'héparinothérapie est responsable de l'apparition d'anticorps antihéparine dirigés contre plusieurs facteurs, responsables de troubles hémorragiques. Ils imposent l'arrêt immédiat du traitement, et la transfusion de Produits Facteurs de la Coagulation (PFC) et de plaquettes.

NB: ce problème est différent de celui de la thrombopénie immunoallergique à l'héparine!
Dans l'amylose primitive a été décrit un déficit en facteur X.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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