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Endocrinologie
PHEOCHROMOCYTOME
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion
FORMES
CLINIQUES
1) Phéochromocytome
familiaux (10%)
C'est le cas dans 10%.
Le mode de transmission est autosomique dominant à forte pénétrance.
Ils s'intègrent parfois dans le cadre des néoplasies endocriniennes
multiples (NEM).
La grande fréquence
des localisations multifocales et bilatérales et la survenue
chez l'enfant doivent être soulignées.
2) Les Néoplasies
endocriniennes Multiples (NEM)
Ce sont les NEM de type IIa
et IIb (cf cancers de la thyroïde).
Le dosage
de la calcitonine avant et après test de stimulation à la
pentagastrine est systématique du fait du cancer médullaire
de la thyroïde qui domine le pronostic.
3) Les phacomatoses
Le phéochromocytome
est plus fréquent dans la maladie de Von Recklinghausen et
dans la maladie de Von Hipple Lindau.
4) Les phéochromocytomes
malins (10%)
10% des phéochromocytomes
sont malins. Les critères diagnostic histologiques sont pris en
défaut car les anomalies cytologiques, la rupture capsulaire et
l'envahissement vasculaire peuvent se voir dans les formes bénignes.
C'est pourquoi les métastases
ne sont parfois diagnostiquées qu'au cours de la surveillance postopératoire
annuelle des dérivés méthoxylés urinaires.
Le seul
critère de malignité est la présence de cellules
de phéochromocytome dans les métastases fixant
le MIBG.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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