Contact

 


   Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Petites annonces Médicales

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

   Forum

 
Partager
    



 

Enquête : MEDinfos et vous

Charte Ethique

Annonceurs



> Endocrinologie

PHEOCHROMOCYTOME

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion




Publicité
DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

L'hypertension artérielle et le syndrome clinique paroxystique, nous l'avons vu très variables, n'orientent vers le diagnostic que dans les cas caractéristiques.

Dans les autres cas, seul le recours à la biologie permet le diagnostic et ses indications doivent donc être larges: il repose sur la démonstration biochimique de l'hypersécrétion de catécholamines. Le Holter tensionnel est indiqué dans les formes à paroxysmes fréquents.

Quoiqu'il en soit, le bilan de l'hypertension artérielle doit rechercher les conséquences viscérales de l'hypertension artérielle.

2) Signes biologiques non-spécifiques

L'intolérance au glucose ou un diabète est un bon signe d'orientation.
L'hyperleucocytose est plus inconstante.

3) Tests biologiques spécifiques

a) Les dosages urinaires

Les catécholamines peuvent être dosées, mais leurs métabolites, la “Vanyl Mandelic Acide” (VMA) et les métanéphrines (normétadrénaline et métadrénaline), plus abondants et plus stables sont plus utilement dosés. Leur sensibilité respective est de 90%, et de 100% seulement en cas de dosage sur les urines de 24h.

Le dosage des catécholamines fait la preuve de la responsabilité d'un phéochromocytome au cours d'une manifestation paroxystique à 2 conditions: faire le prélèvement dans les 3h suivant l'accès, le faire en milieu acide du fait d'une instabilité à pH neutre. Elles permettraient un diagnostic précoce des formes familiales.

b) Les dosages sanguins

Trop d'inconvénients font préférer les dosages urinaires: variabilité des valeurs en cas de tumeur à sécrétion intermittente notamment chez les normotendus, limite supérieure de la normale difficile à définir, conditions draconiennes de prélèvement.

Leur principal avantage est de faire la preuve d'un accès paroxystique

NB: les tests de provocation ou de freinage sont peu fiables et parfois dangereux

Des faux positifs sont vus dans les situations perturbant le métabolisme endogène des catécholamines: états de choc, insuffisance cardiaque sévère, infarctus du myocarde/déafférentation vagale, Hypertension intra-cranienne/prise de tyramine, IMAO, sevrage brutal en clonidine

L'interprétation des résultats est faite en fonction de la symptomatologie. Chez le sujet hypertendu et/ou symptomatique, des valeurs normales éliminent le diagnostic. Par contre, des valeurs normales chez un sujet asymptomatique au moment du prélèvement ne peuvent être interprétées: le plus simple est de fournir au patient un flacon contenant 1ml d'acide chlorhydrique afin qu'il prélève lui-même ses urines après un accès.

4) Imagerie servant au diagnostic topographique

La clinique est peu utile en dehors de l'exceptionnelle palpation d'une tumeur cervicale ou de la symptomatologie mictionnelle d'un phéochromocytome vésical.

Le diagnostic topographique est essentiel en préopératoire et doit visualiser le nombre de tumeurs, leur localisation et les rapports avec les organes de voisinage dans l'éventualité d'une malignité.

a) Le scanner (sensibilité=90%)

Il permet de visualiser les phéochromocytomes >2cm. Les coupes scanner doivent être dictées selon les localisations préférentielles des phéochromocytomes (cf supra). Les métastases ganglionnaires, rachidiennes et hépatiques sont les plus fréquentes.

L'Imagerie par résonnance magnétique est à réserver à la femme enceinte.

b) La scintigraphie surrénalienne à la MIBG (méta-iodobenzylguanidine, de sensibilité= 90%)

Elle permet la mise en évidence des localisations multiples, ectopiques et métastatiques.

c) A défaut, le cathétérisme cave avec prélèvements étagés

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 



    © 1999-2014 Viviali - Notice légale
Haut de page