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Endocrinologie
PHEOCHROMOCYTOME
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
L'hypertension artérielle
et le syndrome clinique paroxystique, nous l'avons vu très variables,
n'orientent vers le diagnostic que dans les cas caractéristiques.
Dans les autres cas, seul le
recours à la biologie permet le diagnostic et ses indications doivent
donc être larges: il repose sur la démonstration biochimique
de l'hypersécrétion
de catécholamines. Le Holter tensionnel est indiqué dans
les formes à paroxysmes fréquents.
Quoiqu'il en soit, le bilan
de l'hypertension artérielle doit rechercher les conséquences
viscérales de l'hypertension artérielle.
2) Signes biologiques non-spécifiques
L'intolérance au
glucose ou un diabète est un bon signe d'orientation.
L'hyperleucocytose est plus inconstante.
3) Tests biologiques spécifiques
a) Les dosages urinaires
Les catécholamines
peuvent être dosées, mais leurs métabolites, la “Vanyl
Mandelic Acide” (VMA) et les métanéphrines (normétadrénaline
et métadrénaline), plus abondants et plus stables sont
plus utilement dosés. Leur sensibilité respective est de
90%, et de 100% seulement en cas de dosage sur les urines de 24h.
Le dosage des catécholamines
fait la preuve de la responsabilité d'un phéochromocytome
au cours d'une manifestation paroxystique à 2 conditions: faire
le prélèvement dans les 3h suivant l'accès,
le faire en milieu acide du fait d'une instabilité à
pH neutre. Elles permettraient un diagnostic précoce des formes
familiales.
b) Les dosages sanguins
Trop d'inconvénients
font préférer les dosages urinaires: variabilité
des valeurs en cas de tumeur à sécrétion intermittente
notamment chez les normotendus, limite supérieure de la normale
difficile à définir, conditions draconiennes de prélèvement.
Leur principal avantage est
de faire la preuve d'un accès paroxystique
NB: les tests de provocation ou de freinage sont peu fiables et parfois
dangereux
Des faux positifs sont vus dans les situations perturbant le métabolisme
endogène
des catécholamines: états de choc, insuffisance cardiaque
sévère, infarctus
du myocarde/déafférentation
vagale, Hypertension intra-cranienne/prise de tyramine, IMAO,
sevrage brutal en clonidine
L'interprétation
des résultats est faite en fonction de la symptomatologie.
Chez le sujet hypertendu et/ou symptomatique, des valeurs normales éliminent
le diagnostic. Par contre, des valeurs normales chez un sujet asymptomatique
au moment du prélèvement ne peuvent être interprétées:
le plus simple est de fournir au patient un flacon contenant 1ml d'acide
chlorhydrique afin qu'il prélève lui-même ses urines
après un accès.
4) Imagerie servant au diagnostic
topographique
La clinique est peu utile
en dehors de l'exceptionnelle palpation d'une tumeur cervicale ou de la
symptomatologie mictionnelle d'un phéochromocytome vésical.
Le diagnostic topographique
est essentiel en préopératoire et doit visualiser
le nombre de tumeurs, leur localisation et les rapports avec les organes
de voisinage dans l'éventualité d'une malignité.
a) Le scanner (sensibilité=90%)
Il permet de visualiser les
phéochromocytomes >2cm. Les coupes scanner doivent être
dictées selon les localisations préférentielles
des phéochromocytomes (cf supra). Les métastases ganglionnaires,
rachidiennes et hépatiques sont les plus fréquentes.
L'Imagerie par résonnance
magnétique est à réserver à la femme enceinte.
b) La scintigraphie surrénalienne
à la MIBG (méta-iodobenzylguanidine, de sensibilité=
90%)
Elle permet la mise en évidence
des localisations multiples, ectopiques et métastatiques.
c) A défaut, le cathétérisme
cave avec prélèvements étagés
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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