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Endocrinologie
HYPERCORTICISME
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques et étiologiques
Traitement
Conclusion
TRAITEMENT
Il est nécessaire de
distinguer les traitements revenant à chaque pathologie responsable
de l’apparition d’un hypercorticisme.
Tout traitement
chirurgical doit être précédé par un traitement
anticortisolique.
1) traitement de la
maladie de Cushing
Le traitement est d'abord
chirurgical par exérèse
transphénoïdale. Il permet la guérison dans 70%
des cas avec un risque faible de récidive.
La difficulté de visualisation
d'un adénome
hypophysaire fait proposer la chirurgie par certaines équipes même
sans diagnostic topographique.
En cas d'échec ou de
risque opératoire, l'Op'DDD (Mitotane) ou l'aminoglutéthimide
(Orimétène) sont des inhibiteurs de la stéroïdogénèse
qui doivent être associés à un traitement substitutif
par hydrocortisone (20 à 30mg/j) et fludrocortisone (Flurinef:
0,05 à 0,075 mg/j) dès l'inhibition obtenue.
Les effets secondaires et l'intolérance
digestive imposent une surveillance régulière. Ils permettent
à long terme une guérison définitive.
Les autres alternatives sont
une réintervention, la radiothérapie ou la surrénalectomie
bilatérale. Cette dernière est rarement pratiquée,
en tous cas toujours associée à une radiothérapie
pour éviter le syndrome de Nelson par adénome
expansif de défreination.
2) traitement des tumeurs
surrénaliennes
Le traitement de l'adénome
est aussi ici chirurgical mais l'inertie surrénalienne installée
oblige à un traitement substitutif qui ne pourra être
arrêté que dans la moitié des cas.
L'exérèse
d'un corticosurrénalome est suivie d'un traitement par Op'DDD
qui constitue le seul traitement médical en cas de contre-indication
à l'intervention ou de métastase, car la chimiothérapie
n'améliore pas le pronostic.
3) Syndromes de sécrétion
ectopique de CRH
L'Op'DDD et l'aminoglutéthimide
permettent de contrôler l'hypercortisolisme. L'ACTH
est alors un marqueur tumoral qui évolue parallèlement à
la tumeur.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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