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> Endocrinologie

HYPERCORTICISME

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques et étiologiques
Traitement
Conclusion





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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Facile en cas de forme évoluée, il est plus difficile si l'on a affaire à une forme paucisymptomatique. Le recours à la biologie est impératif et essentiel.

2) Biologie

a) Signes d'orientation non-spécifiques

- La numération formule plaquette montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec lymphopénie relative et raréfaction éosinophile.

- Les troubles du métabolisme glucidique peuvent provoquer un diabète gras, n'évoluant que rarement vers la cétose sauf en cas de diabète préexistant, ou surtout par une intolérance au glucose

+ L'alcalose hypokaliémique est surtout le fait des syndromes de Cushing paranéoplasiques.

b) Diagnostic d'hypercortisolisme et diagnostic étiologique

Biologiquement, les syndromes de Cushing se définissent tous par une hypersécrétion de cortisol non-freinable par des valeurs paraphysiologiques de glucocorticoïdes (test à la dexaméthasone).


NB: les méthodes de dosage se sont améliorées (notamment le dosage de l'ACTH par méthode immunométrique permet de doser l'ACTH 1-39 natif). On peut actuellement se passer du dosage auparavant indispensable de bLPH.

* Les dosages:

- En pratique, le diagnostic est suspecté devant des valeurs élevées de cortisol sérique et de CLU/24h. L'appréciation du rythme nycthéméral du cortisol nécessite au minimum un prélèvement le matin à 7h et un autre entre 16 et 20h. Les formes frustes ou débutantes nécessitent des prélèvements toutes les 4h. Plus qu'une élévation importante, c'est l'absence de fluctuations du cortisol au cours de la journée qui caractérise l'hypercortisolisme: une valeur de 16h>10mg/100ml est plus fiable qu'une valeur de 8h>20mg/100ml.

- Le dosage immunométrique de l'ACTH est systématiquement associé pour déterminer le caractère ACTH-dépendant de l'hypercortisolisme. Le prélèvement de l'ACTH obéit à des conditions très précises, en particulier il doit être fait à froid.

La valeur de l'ACPH est modérément élevée sans variation nycthémérale dans la maladie de Cushing, elle est très élevée dans le Cushing paranéoplasique. Cependant, dans de rares cas de Cushing paranéoplasiques, le dosage immunométrique méconnaît la substance sécrétée par la tumeur: il faut alors utiliser les dosages radio-immunologiques de l'ACTH et de la b-LPH qui retrouvent des valeurs élevées.

La valeur de l'ACPH est constamment basse dans l'adénome surrénalien et le corticosurrénalome.

* Les tests de freinage:

Le caractère non-freinable de la sécrétion (freinage négatif) est mis en évidence par le test à la dexaméthasone (Dectancyl cp à 0,5mg po). 3 types de tests sont utilisés:

 
prise de dexaméthasone
prélèvements
résultats
freinage rapide ou 'minute' 1mg à minuit cortisol de 8h <5mg/100ml
freinage faible 0,5mg toutes les 6h pendant 2j 17OHstéroïdes le 2°j <4mg/24h
freinage fort ou test de Liddle 2mg toutes les 6h pendant 2j sang et urines positif quand hypophysaire
négatif quand surrénalien
en théorie


En fait, le freinage est totalement absent en cas de tumeur surrénalienne et partiel en cas de maladie de Cushing avec échappement rapide.

En pratique, le diagnostic repose sur 3 (ou 4) examens, dosage du cortisol libre urinaire (CLU), cortisolémie et freinage minute ± freinage faible:

- Si tous sont positifs, le diagnostic d'hypercortisolisme est certain et il faut en rechercher la cause
- Si tous sont
négatifs, le diagnostic est écarté
+ S'ils sont
discordants, il faut les répéter sauf si la clinique est peu évocatrice


* Test de stimulation par le CRH

On utilise le 1-41 ovin CRH à la dose de 100mg en bolus IV. Ce test est seulement intéressant dans la maladie de Cushing où il est positif: le cortisol et l'ACTH présentent des augmentations respectives de 20% et de 50%.

* Autres tests

Le DHAS est presque constamment augmenté dans la maladie de Cushing et les syndromes paranéoplasiques, très élevé en cas de corticosurrénalome et effondré dans l'adénome surrénalien qui ne secrète que du cortisol.

NB: le DHA a un rythme de sécrétion nycthéméral alors que la DHAS ne l'a pas du fait principalement d'une demi-vie très longue.

: Les corticosurrénalomes sécrètent tous les stéroïdes intermédiaires, en particulier la 17-hydroxy progestérone

NB: les tests au Synacthène et à la Métopirone ne sont plus utilisés, sauf difficulté diagnostic particulière.

3) Imagerie

Elle est indispensable au diagnostic topographique préopératoire. Elle fait appel au scanner pour les localisations surrénaliennes et à l'Imagerie par résonnance magnétique pour les localisations hypophysaires. En effet, l'échographie a un pouvoir de résolution la plupart du temps insuffisant.

SCANNER: Une hypertrophie bilatérale est en faveur de la maladie de Cushing, une hypertrophie unilatérale avec atrophie controlatérale est en faveur d'un adénome surrénalien. L'imagerie permet le bilan d'extension d'un corticosurrénalome.

Imagerie par résonnance magnétique: Dans une localisation hypophysaire, un microadénome hypodense (et même parfois isodense) est parfois difficile à visualiser même après injection de produit de contraste.

+ Si aucun diagnostic topographique n'a pu être mis en évidence, le cathétérisme du sinus pétreux avec dosage d'ACTH permet de latéraliser le côté de l'adénome.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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