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Endocrinologie
ACROMEGALIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Formes Cliniques, Evolution et Pronostic
Traitement
Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
Le syndrome dysmorphique éventuellement
compliqué doit entraîner un bilan biologique spécifique.
Sa lenteur de constitution explique les fréquents retards diagnostic.
2) Biologie
a) Anomalie du rythme sécrétoire
de la GH
Le rythme sécrétoire
physiologique de la GH est caractérisé par des bouffées
sécrétoires alternant avec de longues périodes pendant
lesquelles la GH devient indétectable
- Au cours de l'acromégalie, la GH est retrouvée constamment
élevée.
b) Anomalie de la régulation
L'hyperglycémie provoquée
orale (HGPO), et plus accessoirement les épreuves par TRH et LHRH
agent stimulants non spécifiques, montrent l'absence d'abaissement
de la GH
c) Elévation de la
concentration de somatomédine C/IGF1
Sa valeur reflète l'effet
exercé sur les tissus par une sécrétion excessive
de GH. Ce dosage est plus informatif que celui de la GH
dont on connaît les fluctuations.
d) Dosage de GHRH
L'exploration hormonale des
acromégalies par sécrétion tumorale de GHRH ne diffère
en rien de celle de l'acromégalie par adénome
somatotrope. Un dosage de GHRH par immunohistochimie est requis pour prouver
l'origine extrahypophysaire d'une acromégalie.
De principe,
on recherchera une insuffisance antehypophysaire et une hyperprolactinemie.
3) Imagerie
a) Radiologie conventionnelle
Si elle est pratiquée,
elle montre au niveau des extrémités un épaississement
du périoste, un aspect carré des phalanges accompagné
d'une houppette à l'extrémité.
Les radiographies du crâne,
outre les signes indirects de tumeur (hypertrophie des clinoïdes
surtout postérieure, déformation du plancher de la selle,
ballonisation de la selle), peuvent montrer une pneumatisation
des sinus frontaux et une hyperostose de la voûte.
b) Neuroradiologie
C'est une étape essentielle
du diagnostic mais aussi de la discussion thérapeutique.
Dans 30% des cas surtout
chez le jeune, il s'agit d'une tumeur volumineuse déformant
la selle turcique avec expansion supra et latérosellaire vers les
sinus caverneux. Cependant, l'adénome
respecte longtemps les parois osseuses.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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