C'est le rétrécissement de l'aorte en aval de l'artère
sous-clavière. Les conséquences sont une hyperpression
dans les vaisseaux de l'aorte initiale, une surcharge de pression pour
le ventricule
gauche et une insuffisance de perfusion rénale aboutissant à
une hypertension.
La malformation est souvent
découverte à la naissance par palpation systématique
et bilatérale des pouls fémoraux, mais peut se révéler
chez le grand enfant, voire chez l'adulte.
La clinique associe une hypertension artérielle de la partie
supérieure du corps avec abolition des pouls fémoraux, un
souffle systolique parasternal gauche également perçu
dans le dos, une hypertrophie ventriculaire gauche électrique et
radiologique.
L'échocardiographie
confirme aisément l'anomalie.
La dilatation percutanée
est souvent efficace, plaçant la chirurgie au second plan. L'intervention
peut être différée si l'enfant est asymptomatique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
Auteur : Equipe Médicale Medinfos
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