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Cardiologie
CONDUITE
A TENIR DEVANT UNE CYANOSE
Définition
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Biologique de Gravité
Diagnostic Etiologique
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
1) L'insuffisance respiratoire
chronique
Il s'agit de l'aboutissement
des troubles de ventilation ou de la diffusion alvéolo-capillaire.
Les insuffisances obstructives sont nettement plus fréquentes que
les insuffisances restrictives.
Il existe constamment une hypercapnie
de rétention. A terme, la participation cardiaque est retrouvée
dans le Cperte de connaissance où l'hypertension artérielle
pulmonaire, conséquence de l'hypoxie,
entraîne une insuffisance ventriculaire droite.
2) Les shunts Droit/Gauche
La plus fréquente des
cardiopathies cyanogènes, la tétralogie de Fallot,
associe une sténose
de l'Artère pulmonaire, une Communication inter-ventriculaire (CIV)
et une aorte
à cheval sur les 2 ventricules communicants.
D'autres cardiopathies plus
complexes appartiennent à ce groupe et s'expriment radiologiquement
par des poumons clairs par hypoperfusion.
Les shunts Gauche/Droit
(communication inter-ventriculaire, Canal artériel et beaucoup
plus rarement Communication inter-auriculaire), habituellement non-cyanogènes,
peuvent à la longue s'exprimer par une cyanose et des poumons chargés
par acquisition de lésions obstructrices diffuses du réseau
artériolaire: l'hypervascularisation pulmonaire globale laisse
place à une hypoperfusion périphérique et une
hyperperfusion hilaire. C'est le syndrome d'Eisenmenger.
On comprend bien que la présence
de cavités cardiaques uniques (une seule oreillette et un
seul ventricule)
congénitales s'expriment par une cyanose précoce et grave.
En fait, une condition supplémentaire
est nécessaire: une sténose de l'Artère pulmonaire.
Dans le cas contraire, il n'y a pas de cyanose sauf quand s'installe un
syndrome d'Eisenmenger. Ici aussi, il existe de nombreuses variantes.
La transposition complète
des gros vaisseaux ne permet la survie que quand existe une possibilité
de mélange entre sang veineux et artériel.
Une dernière malformation
qui n'est pas à proprement parler une cardiopathie est l'existence
de fistules artério-veineux de siège pulmonaire où
du sang désaturé rejoint la circulation systémique
sans avoir subi d'hématose. C'est une éventualité
fréquemment rencontrée dans la maladie de Rendu-Osler.
En dehors de la cyanose, l'auscultation
laisse entendre des souffles thoraciques diffus et la scopie montre
des images rondes intrapulmonaires pulsatiles.
3) Les hémoglobineoses
Certaines hémoglobineoses
s'accompagnent d'une anémie
bien tolérée avec baisse de l'affinité de
l'hémoglobine pour l'O2. Il en existe plusieurs variétés
s'exprimant toujours à la naissance. Les formes homozygotes ne
sont pas viables. Le diagnostic repose sur l'isoélectrofocalisation
de l'hémoglobine, l'étude de la courbe de Barcroft et le
dosage du 2, 3 DPG.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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